Le demenze sono malattie neurodegenerative che causano disturbi diversi ma accomunati da una sintomatologia simile: tutte si manifestano infatti attraverso un generale deterioramento delle capacità intellettive e cognitive del paziente, cui spesso si accompagnano alterazioni più o meno profonde del comportamento.
La demenza frontotemporale presenta però una serie di manifestazioni che possiamo definire tipiche. Poiché questa è causata dal progressivo deterioramento dei neuroni situati nei lobi frontali e temporali del cervello, ovvero di quelle aree che hanno il compito di controllare il linguaggio, il comportamento, parte del movimento e le capacità di pensiero, la malattia è caratterizzata da alterazioni che investono questi specifici ambiti.
Nei pazienti affetti da demenza frontotemporale i primi a comparire sono i problemi legati al comportamento, che possono consistere in:
- Accresciuta impulsività, irritabilità e aggressività;
- Comportamenti inappropriati in pubblico, mancanza di “buone maniere” e assunzione di atteggiamenti indiscreti o molto rudi;
- Diminuzione o perdita totale dei freni inibitori;
- Trascuratezza nell’ambito della cura e dell’igiene personale;
- Modificazione dei gusti e delle preferenze alimentari accompagnati da comportamenti inadeguati a tavola;
- Mancanza di empatia, indifferenza nei confronti degli altri;
- Comportamenti e gestualità ripetitivi od ossessivi;
- Perdita di entusiasmo, apatia e letargia;
- Isolamento ed interruzione dei rapporti sociali.
Per quanto riguarda invece i problemi relativi al linguaggio, quelli ricorrenti sono:
- Fatica nell’articolare un discorso sensato, normale e completo: le conversazioni e i discorsi si fanno brevi e povere di contenuti;
- Le parole sono usate in modo scorretto, il vocabolario risulta ridotto e la lettura si fa difficoltosa;
- Uso di un limitato numero di frasi e tendenza alla ripetizione di queste;
Con l’avanzare della malattia la capacità di parlare diminuisce fino a sparire del tutto: nelle fasi finali della malattia, i pazienti diventano di solito muti.
Nello suo stadio più avanzato, la demenza frontotemporale pregiudica inoltre la capacità di pensiero ed il movimento. I sinotomi sono:
- Perdita della capacità di pianificazione, giudizio e organizzazione fino alla totale perdita di autosufficienza;
- Facilità alla distrazione;
- Rigidità di pensiero e incapacità di elaborare e capire concetti astratti;
- Difficoltà e perdita di memoria;
- Rigidità e lentezza dei movimenti;
- Perdita di controllo dei muscoli vescicali e intestinali, con conseguenti episodi di incontinenza;
- Debolezza e atrofia muscolare;
- Perdita dell’equilibrio, mancanza di coordinazione e difficoltà nel controllare gli arti;
Quella appena descritta è insieme al morbo di Alzheimer, alla demenza vascolare e quella con corpi di Lewy una delle forme più diffuse di demenza. Colpisce in egual misura entrambi i sessi e si distingue dalle altre forme di demenza anche per il fatto che insorge in individui mediamente più giovani, aventi in genere tra i 40 e i 65 anni.
Le cause ed i meccanismi che la determinano non sono del tutto chiari, ma alcune ricerche recenti hanno rilevato che il deterioramento progressivo dei neuroni dei lobi frontali e temporali è successivo alla formazione, all’interno delle medesime cellule, di aggregati proteici anomali, agevolata talvolta da una predisposizione genetica e quindi ereditaria.
Dalla demenza frontotemporale attualmente non è possibile guarire: essa ha come tutte le malattie neurodegenerative un andamento progressivo e, come abbiamo visto, per il paziente che ne è affetto diventa gradualmente impossibile continuare a svolgere le attività quotidiane, mantenere normali relazioni interpersonali, comunicare in modo efficace e, in generale, condurre una vita all’insegna dell’autonomia. Ciò nonostante, una terapia farmacologica appropriata può contribuire a rallentarne il decorso alleviandone i sintomi. Non va poi dimenticata l’importanza rivestita da trattamenti e terapie volti al miglioramento della qualità di vita: fondamentali nel trattamento della patologia sono infatti le terepie occupazionali, del linguaggio e comportamentali, la fisioterapia e la stimolazione cognitiva.
